Boimy się nowości. Nie wiemy, czego możemy się spodziewać i co nas zaskoczy. Czy sobie poradzimy w danej sytuacji? Czy podejmując konkretną decyzję nie zaszkodzimy? To normalne myślenie. Jest motorem do działania, szukania i dążenia do najlepszych rozwiązań. W niniejszym artykule, napisanym w porozumieniu z lekarzami, dietetykami i rodzicami pacjentów, zebrałam kilka rad z życia wziętych, żeby odczarować dietę ketogenną. Co najważniejsze – są to wskazówki od PRAKTYKÓW.

Po co to wszystko? Żeby wejść w przygodę z dietą ketogenną z nadzieją, że pomoże, a nie obawami, czy damy sobie radę! Powodzenia! Wszyscy trzymamy kciuki!

 

1. Przeczytaj dostępne na rynku książki dotyczące „medycznej” diety ketogennej. Są tylko dwa tytuły polecane przez specjalistów i rodziców:
   • Poradnik lekarza dr Magdaleny Dudzińskiej „Dieta ketogenna – kiedy nie pomagają leki przeciwpadaczkowe” (PZWL)
   • i mamy jednego z pacjentów Moniki Jaromin „Dieta ketogenna w leczeniu padaczki. Poradnik” (wydawnictwo Czelej).

     W trakcie czytania rób notatki i zaznaczaj najważniejsze kwestie.

2. Spisz pytania do lekarza i dietetyka. Wszystko może okazać się istotne – pamiętaj: nie ma głupich pytań! Nawet te ważne pytania mogą zostać zapomniane…
3. Ustal z lekarzem i dietetykiem sposób kontaktu. Nie zawsze będą w stanie odpowiedzieć od razu. W przypadku niektórych wątpliwości może pomogą inni rodzice? Na portalach społecznościowych są grupy wsparcia dla pacjentów na diecie ketogennej. Warto się do nich zapisać. Pamiętaj jednak, że ostateczną decyzję powinien podjąć specjalista – każdy pacjent jest inny, każdy wymaga indywidualnego podejścia. Specjalista zna całą historię chorobową pacjenta i dzięki swojej wiedzy praktycznej doradzi najlepiej.
4. Warto nauczyć się samodzielnego komponowania przepisów ketogennych. Dostępna jest internetowa platforma KetoPlaner z dużą bazą przepisów i produktów spożywczych, z możliwością kontaktu ze swoim dietetykiem oraz wieloma ważnymi informacjami. W diecie ketogennej każdy posiłek musi być precyzyjnie zaplanowany według zaleceń lekarza czy dietetyka. Nie można przygotować posiłku według przepisu od innego pacjenta, ale można go przerobić, zmodyfikować na własne potrzeby. A jeśli w bazie nie ma produktu, którego używasz – przekaż informacje o jego wartości odżywczej swojemu dietetykowi, żeby mógł go dodać do tabeli.
5. Zaopatrz się w:
   • dokładną wagę kuchenną, ważącą najlepiej do 2 miejsc po przecinku i zapas baterii do niej (wg niektórych warto mieć nawet dwie wagi – gdyby jedna przestała działać),
   • minigarnki, minipatelnie, minisitko,
   • łopatkę czy szpatułkę (miniszpatułkę) do dokładnego wygarnięcia dania z garnka (polecana silikonowa),
   • blender ręczny (taki z wysuwanym ostrzem pozwala na dokładne wybranie całości potrawy po zblendowaniu)
   • minimikser (np. ręczny spieniacz do mleka) lub minirózgę do wymieszania,
   • młynek, np. do kawy (do mielenia orzechów na mąkę czy krem),
   • temperówki lub obieraczki do warzyw,
   • silikonowe pojemniki i foremki (do mrożenia ketolodów, do formowania ketoczekoladek czy ketożelków, do pieczenia ketomuffinek),
   • garnek parowy, parowar, sitko do gotowania na parze,
   • minipiekarnik elektryczny,
   • pojemniki do porcjowania posiłków (i zamrażania lub transportowania) – pamiętaj o opisie – nazwa potrawy lub jej skład, data przygotowania, wartość odżywcza,
   • silikonowy śliniak.
6. Zrób listę zakupów i sklepów (też internetowych), gdzie warto kupować sprawdzone produkty. Internetowe kupowanie hurtowe pozwala na oszczędności. Lista polecanych produktów znajdzie się w innym artykule na dietaketogenna.pl.
7. Naucz rodzinę podstaw diety ketogennej – żeby wiedzieli co podać, kiedy podać, jak przygotować i żeby nie częstowali niedozwolonymi produktami… Na diecie ketogennej każdy kęs ma swój sens! A może mogą towarzyszyć Wam na wizycie w poradni czy szpitalu? Zaproś ich też na warsztaty kulinarne przygotowane specjalnie dla pacjentów na diecie ketogennej.
8. Bądź przygotowany na wyjścia, podróże i wakacje. Przydatne w podróży mogą okazać się (poza wymienionymi powyżej):
   • termos, kompresy grzejące lub podgrzewacz wyjazdowy (bo w domu problemów z pogrzewaniem raczej nie ma), np. zasilany w gniazdku samochodowym, gdzie ładuje się zapalniczka samochodowa,
   • lodówka turystyczna (najmniejsza) i wkłady chłodzące.
9. Wprowadzając czy stosując dłużej dietę ketogenną obserwuj dziecko i notuj. Zebrane informacje mogą być bardzo istotne dla lekarza czy dietetyka w procesie leczenia.
10. Myśl pozytywnie!

 

mgr dietetyki Klaudia Bar

Kliniczny Szpital Wojewódzki Nr 2 im. Św. Jadwigi Królowej w Rzeszowie

 

Lecznicze aspekty diety ketogennej

 

 

Dieta ketogenna (KD) to stosowana od 1921 r., niefarmakologiczna metoda leczenia padaczki, wykazującej szczególną oporność na inne formy terapii. Dieta powinna być rozważana u tych pacjentów, u których mimo wprowadzenia przynajmniej dwóch, dobrze dobranych i właściwie dawkowanych leków nie uzyskujemy oczekiwanych efektów.

Podstawowe założenie klasycznej diety ketogennej to: wysoka zawartość tłuszczu, niska zawartość węglowodanów i ilość białka w zakresie zalecanej dla wieku normy, tj. takiej, która ma zapewnić prawidłowy rozwój i wzrost [8].

Zwyczajowa ilość tłuszczu w diecie ketogennej wynosi 90% dostarczonej z pożywienia energii, a węglowodanów poniżej 10% energii. W obydwu przypadkach znacznie odbiega to od proporcji, które spotykamy w klasycznej diecie i które wynoszą odpowiednio 20-50% i 40-65% (w zależności od wieku pacjenta) [4].

Z biochemicznego punktu widzenia, DK jest formą kontrolowanego głodzenia, które ma na celu zmianę metabolizmu organizmu tak, aby zamiast zużywać glukozę (węglowodany), jako główne źródło energii, wykorzystać powstałe w wyniku przemian tłuszczu ciała ketonowe – B-hydroksymaślan czy kwas acetooctowy.

Głównym źródłem energii dla organizmu, w tym mózgu, staje się zatem tłuszcz [8].

Lecznicze podłoże diety ketogennej

Mimo że przeciwpadaczkowy mechanizm działania diety ketogennej nie jest dokładnie poznany, uważa się, że to właśnie imitowanie stanu głodzenia i idąca za tym produkcja ciał ketonowych oraz zwiększony udział wielonienasyconych kwasów tłuszczowych w diecie odgrywają główną rolę w działaniu diety ketogennej [5].

Poniżej opisano prawdopodobne mechanizmy, którym przypisuje się lecznicze właściwości diety ketogennej.

1. Glukoza otrzymana w wyniku przemian węglowodanów dostarczonych w diecie stanowi paliwo dla ludzkiego organizmu. Zwyczajowo ośrodkowy układ nerwowy (OUN) i czerwone krwinki (erytrocyty) czerpią energię właśnie z glukozy. Mózg dorosłego człowieka zużywa około 140 g glukozy/dzień, a erytrocyty około 40 g glukozy [4].

W przypadku diety ubogiej w węglowodany, powstające w procesie utleniana kwasów tłuszczowych ciała ketonowe mogą zostać spożytkowane jako alternatywne źródło energii dla ośrodkowego układu nerwowego. W dalszym etapie ciała ketonowe mogą przenikać do mózgu, gdzie zostają przekształcone do acetylokonezymu A (acetylo-CoA), który w wyniku przemian zachodzących w mitochondriach mózgu prowadzi do powstania źródła energii, tzw. Adenozyno-5′-trifosforanu (ATP).

Badania wykazują, że dieta ketogenna w znacznym stopniu zwiększa produkcję energii w mózgu. Procesy te zwiększają biogenezę (tworzenie na nowo) i gęstość mitochondriów oraz zwiększają zapasy energii w formie fosfokreatyny. Poprawiają tym samym funkcjonowanie neuronów, zwiększają szansę na ich przetrwanie w stresujących sytuacjach i podnoszą próg drgawkowy, co sprzyja redukcji napadów [8].

 

1. Okazuje się, że niektóre wielonienasycone kwasy tłuszczowe dostarczane jako element diety (DHA, EPA, AA), mogą m.in. bezpośrednio wpływać na pracę pompy sodowo-potasowej, co może oddziaływać na pobudliwość neuronów (komórek nerwowych). Dodatkowo, pośrednio mogą zmniejszać poziom reaktywnych form tlenu i stabilizować funkcję synaps (połączeń między komórkami nerwowymi) [6].

Kwas dokozaheksaenowy (DHA), eikozapentaenowy (EPA) i arachidonowy (AA) to wielonienasycone kwasy tłuszczowe z rodziny omega 3 (DHA,EPA) i omega 6 (AA), które znajdziemy w produktach typu: olej z łososia, olej lniany, tran, olej z orzechów włoskich, olej rzepakowy, olej z pestek winogron. Należy mieć na uwadze, że prawidłowo zbilansowana dieta ketogenna powinna obfitować w tłuszcze różnego rodzaju i nie może bazować wyłącznie na kwasach z rodziny omega 3.

1. Kwas gamma-aminomasłowy (GABA), to aminokwas, który reguluje pobudliwość neuronów, przez co pełni kluczową rolę w inicjowaniu i rozprzestrzenianiu napadów padaczkowych. Badania wykazują, że dieta ketogenna potrafi istotnie wpływać na receptory, które regulują syntezę wspomnianego kwasu [8].
2. Dieta ketogenna znacząco wpływa na zwiększoną produkcję niektórych neurohormonów, takich jak kortyzol czy leptyna. Receptory dla leptyny występują w mózgu. Ich stymulacja wpływa na zmniejszenie napadów padaczkowych poprzez redukcję cytokin o potencjale prozapalnym (m.in. IL- 1B) i zwiększenie produkcji endogennych związków (galanina). Ponadto, wykazują one działanie antyoksydacyjne poprzez stymulację syntezy glutationu, związku chemicznego, który posiada właściwości neutralizujące wolne rodniki. Kortyzol przy współpracy z innymi neurohormonami może z kolei wpływać na przemiany opisywanego wcześniej kwasu gamma-aminomasłowego. [5]
3. Coraz częściej tematem zainteresowań staje się wpływ flory bakteryjnej na występowanie napadów padaczkowych. W jednych z badań zademonstrowano, że przeciwpadaczkowy charakter diety ketogennej może mieć związek ze stymulacją wzrostu bytującego w układzie pokarmowym szczepu bakteryjnego Akkermansia muciniphila i Parabacteroides populations. Przeprowadzone w warunkach laboratoryjnych badania na myszach (a więc niepotwierdzone u ludzi) wykazały, że transplantacja flory jelitowej gryzoni na diecie ketogennej do organizmu gryzoni na klasycznej diecie suplementowanej wymienionymi powyżej bakteriami wpływała na redukcję napadów padaczkowych [5].
4. W klasycznej diecie przemiana glukozy (węglowodanów) powoduje wytworzenie energii niezbędnej dla aktywności napadowej. U pacjentów na diecie ketogennej poziom glukozy we krwi jest niski, co przyczynia się do wykorzystania ciał ketonowych, jako alternatywnego źródła energii. Uzyskana energia charakteryzuje się mniejszą dostępnością, co wpływa na zmniejszenie napadów. Pojawiają się zatem postulaty mówiące o tym, że towarzysząca diecie ketogennej redukcja poziomu glukozy we krwi pełni istotną rolę w leczniczym mechanizmie diety [2].

Badania opisujące skuteczność prowadzonej diety ketogennej i jej modyfikacji wskazują, że u ponad 50 proc. pacjentów redukcja napadów wynosi 50 proc., u ok. 30 proc. pacjentów zmniejszeniu ulega 90 proc. napadów, a około 10-15 proc. chorych pozostaje wolnych od napadów padaczkowych. [3].

Jednocześnie musimy mieć na uwadze, że poza niezaprzeczalnymi korzyściami, jakie niesie z sobą dieta, mogą jej towarzyszyć również powikłania, do których z punktu widzenia dietetyka należą: spadek energii, wymioty, głód, ból brzucha, biegunka, problem z apetytem i przede wszystkim zaparcia [7]. Dieta o ekstremalnie obniżonej zawartości węglowodanów może również wpłynąć na niedobory witamin i minerałów, w związku z czym od początku wprowadzania diety należy podjąć działania, które mają na celu ograniczanie wymienionych powikłań i uzupełnianie składników niezbędnych w diecie [1]. Należy podkreślić, że wdrażanie diety, ustalenie jej założeń, dobór suplementacji i nadzór nad przebiegiem leczenia powinien odbywać się pod ścisłą kontrolą zespołu specjalistów.

 

Przygotowano na podstawie:

1. Crosby L., Davis B., Joshi S., et all., Ketogenic Diets and Chronic Disease: Weighing the Benefits Against the Risks, Front. Nutr., 16 July 2021
2. D’Andrea Meira I., Romão T.T., Jannuzzelli Pires do Prado H., et all., Ketogenic Diet and Epilepsy: What We Know So Far, Front. Neurosci., 29 January 2019
3. Dudzińska M., Dieta ketogenna. Kiedy nie pomagają leki przeciwpadaczkowe, Warszawa, PZWL, 2015, Skuteczność diety ketogennej, s. 25
4. Jarosz M., Rychlik E., Stoś K, Charzewska J., Normy żywienia dla populacji Polski i ich zastosowanie, Narodowy Instytut Zdrowia Publicznego – Państwowy Zakład Higieny, 2020
5. Jo Sourbron J., Thevissen K., Lagae L., The Ketogenic Diet Revisited: Beyond Ketones, Frontiers in Neurology, 30 July, 2021
6. Kristopher J. Bough, Jong M. Rho, Anticonvulsant Mechanisms of the Ketogenic Diet, Epilepsia, 48(1):43–58, 2007
7. Levy RG, Cooper PN, Giri P, Weston , Ketogenic diet and other dietary treatments for epilepsy (Review), The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd., 2015
8. Ułamek-Kozioł M., Czuczwar S.J, Januszewski S., Pluta R., Ketogenic Diet and Epilepsy, Nutrients 2019, 11

Padaczka (inaczej epilepsja) jest chorobą,  wokół której narosło wiele mitów i dezinformacji, bywa uważana za chorobę psychiczną, zakaźną, wstydliwą. Tymczasem, biorąc pod uwagę częstość jej występowania (ok. 1% populacji), istnieje duże prawdopodobieństwo, że każdy z nas zetknie się z osobą w trakcie napadu padaczkowego, wobec tego warto wiedzieć, jak w takiej sytuacji się zachować.

 

Padaczka – co to jest?

Padaczka jest chorobą, w której występują powtarzające się napady padaczkowe.

Napad padaczkowy to nagłe, przejściowe zaburzenie czynności mózgu wskutek nadmiernych i gwałtownych wyładowań elektrycznych w komórkach nerwowych.

Nie zawsze wystąpienie napadu padaczkowego jest równoznaczne z tym, że ktoś choruje na padaczkę. Obecnie uważa się, że jeśli po pierwszym napadzie u danej osoby istnieje wysokie ryzyko wystąpienia kolejnego, upoważnia to do rozpoznania choroby i wdrożenia leczenia. Oszacowanie tego ryzyka, zaplanowanie badań, postawienie rozpoznania i leczenie to zadanie neurologa.

 

Napady padaczkowe – rodzaje

Napady padaczkowe mogą przyjmować różne formy, co zależy od obszaru mózgu zajętego wyładowaniami. Można je dzielić według różnych kryteriów, takich jak występowanie drgawek (drgawkowe i bezdrgawkowe), rozległość zajętego obszaru mózgu- ogniskowe i uogólnione.

 

Postępowanie w napadzie padaczkowym

Napadem stanowiącym zagrożenie dla życia i zdrowia chorego jest napad toniczno-kloniczny. Taki napad, któremu zawsze towarzyszy utrata  przytomności,  zaczyna się wzrostem napięcia mięśniowego całego ciała, z zasinieniem twarzy, szczękościskiem (faza toniczna), następnie występują drgawki całego ciała (faza kloniczna) z upadkiem na ziemię, ślinotokiem, często mimowolnym oddaniem moczu, kału.  Napad zazwyczaj ustępuje sam, po 2-3 minutach, po nim chory jest zmęczony, senny.

• Należy

– zachować spokój

– zapewnić choremu bezpieczeństwo układając go na boku, rozluźniając ubranie w okolicy szyi i chroniąc przed urazem głowę (można podłożyć pod nią torbę, ubranie, własne ręce)

– pozostać przy nim do czasu odzyskania przytomności

– wezwać pogotowie ratunkowe, jeśli napad przedłuża się, nie ma powrotu pełnej przytomności lub chory doznał urazu

• NIE WOLNO

– przytrzymywać na siłę głowy i ciała chorego podczas drgawek

– wkładać niczego pomiędzy jego zęby

– podawać płynów, leków doustnie podczas napadu

– zmuszać chorego do aktywności po napadzie

 

Źródła

– ILAE Official Report: A practical clinical definition of epilepsy; Robert S. Fisher et al; Epilepsia, 55(4):475–482, 2014doi: 10.1111/epi.12550

– Seizure first aid for bystanders; Wendi P Rank; Nursing. 2020 Oct;50(10):11-12. doi: 10.1097/01.NURSE.0000697196.36554.fe.

Definicją efektywności w medycynie jest  „stopień osiągnięcia korzystnego rezultatu przez wprowadzenie odpowiedniej interwencji, procedury w idealnych warunkach”. Definicja medyczna efektywności jest niezwykle restrykcyjna, ponieważ określa nie tylko „osiągnięcie korzystnego rezultatu”, ale dodatkowo ma on wystąpić w „idealnych warunkach”. Ostatnie zastrzeżenie jest niemożliwe do osiągnięcia w przypadku stosowania leczenia dietą ketogenną z powodu stosowania różnych metodologii badań w zależności od ośrodka i osób prowadzących dietę ketogenną.

Dotychczas nie zostały przyjęte „złote standardy” określające efektywność diety ketogennej. Należy zadać sobie  pytanie, czy skuteczność diety można oceniać biorąc pod uwagę:

– stopień redukcji napadów

– poprawę zdolności poznawczych pacjenta (i w jaki sposób je obiektywnie mierzyć?)

– rolę zapisu elektroencefalograficznego (z lub bez klinicznej poprawy)

Takich wątpliwości i nierozstrzygniętych pytań w trakcie leczenia dietą jest mnóstwo.

 

Badania różnych Ośrodków medycznych przedstawiające efektywność leczenia dietą

Badania kliniczne potwierdziły skuteczność diety ketogennej prowadzącej do znacznej redukcji częstości napadów padaczkowych (2,3). W kolejnych badaniach podjęto próbę oceny konieczności stosowania diety na wyższym i niższym stosunku (4,5,6). Badania te wykazały, że prowadzenie diety ketogennej na stosunku 2,5:1 może być tak samo skuteczne, jak 4:1. Jednakże badania te nie mogą być odnoszone do wszystkich pacjentów z padaczką lekooporną, ponieważ dzieci z zespołem Lennoxa- Gastatuta miały lepszą kontrolę napadów na stosunku 4:1 w porównaniu ze stosunkiem 3:1 (5).

W badaniu z 2018 roku wykazano, że całkowity brak napadów na diecie w proporcji 4:1 to aż 55% po 3 miesiącach trwania, a sama redukcja napadów to 85% (7). Wynik tego badania widoczny jest w metaanalizach dotyczących terapii dietą, gdzie co najmniej połowa pacjentów ma co najmniej 50% redukcję napadów po 6 miesiącach trwania diety (8,9).

W jednym badaniu oceniano skuteczność diety u dzieci z padaczką, gdzie etiologia była genetyczna (10). Wskaźniki odpowiedzi wynosiły 63%, 61%, 54%, 53% i 41% odpowiednio po jednym, trzech, sześciu, 12 i 24 miesiącach trwania diety ketogennej (10).

 

Efektywność diety ketogennej stosowanej u niemowląt

W przeszłości leczenie dietą ketogenną nie było zalecane w grupie dzieci najmłodszych. Tłumaczono wówczas, że jest to krytyczny okres rozwoju neurologicznego dzieci oraz możliwość nieodpowiedniego odżywienia niemowlęcia w trakcie trwania terapii żywieniowej (11).

Skuteczność diety w tej grupie dzieci została udowodniona, co tłumaczy się obecnością metabolizmu wykorzystującego ciała ketonowe, czyli większą ilością enzymów metabolizujących ketony, co jednocześnie prowadzi do uzyskania większej ketozy i tym samym większego stężenia w obrębie ośrodkowego układu nerwowego (12).

W badaniu przeprowadzonym przez Nordliego i wsp. stwierdzono, że dieta jest bezpieczna w grupie niemowląt. Udowodniono, że wprowadzenie stosunku 3:1 pozwala na uzyskanie odpowiedniej ilości białka potrzebnego do wzrostu (13). W badaniu Wirella i wsp. z 2018 roku uzyskano następujące wyniki: niemowlęta, które odpowiedziały pozytywnie na leczenie dietą ketogenną po 1, 6, 12 miesiącach to 68%, 82%, 91%, a całkowite ustąpienie napadów uzyskano odpowiednio u 20%, 29%, 27% niemowląt ( 14).

 

Skuteczność diety w zależności od rodzaju napadu padaczkowego oraz zespołu padaczkowego

W początkach stosowania diety ketogennej wprowadzano ją do leczenia każdego rodzaju napadów padaczkowych. Aktualnie zalecane jest stosowanie diety w przypadku występowania napadów uogólnionych, zwłaszcza mioklonicznych, atonicznych oraz atypowych nieświadomości (15, 16).

W dostępnym piśmiennictwie opisywana jest wysoka skuteczność leczenia dietą ketogenną w przypadku zespołu Doosego, Lenoxa- Gastauta, Westa (15,16, 17).

Stosowanie diety w przypadku występowania tylko napadów padaczkowych ogniskowych lekoopornych  zalecane jest wyłącznie w przypadku braku możliwości wykorzystania technik operacyjnych.

Nadal nie ma dostępnych badań porównujących grupy dzieci z padaczką, gdzie leczenie dietą jest leczeniem „pierwszego wyboru” a grupami pacjentów leczonych lekami przeciwpadaczkowymi w zależności od płci, wieku oraz rasy.

 

Zastosowanie zapisu elektroencefalograficznego do oceny efektywności leczenia dietą ketogenną

Czynniki prognostyczne wskazujące grupę pacjentów, którzy dobrze zareagują na leczenie dietą ketogenną nadal nie są do końca poznane. Nie stwierdzono różnic w wieku i płci między osobami odpowiadającymi i nieodpowiadającymi na leczenie (18). Na pewno krótszy czas trwania padaczki przed rozpoczęciem diety może zwiększyć prawdopodobieństwo odpowiedzi na leczenie (19).

W dostępnym piśmiennictwie jest niewiele badań analizujących zapis EEG przed włączeniem oraz w trakcie leczenia dietą. W jednym ze starszych doniesień z 2007 roku opisano korelację między wczesną redukcją czynności napadowej po wprowadzeniu diety a zmniejszeniem ilości napadów po 3 miesiącach (19).

W kolejnym badaniu 24 pacjentów poddano 24- godzinnemu badaniu EEG i u ponad połowy w trakcie leczenia dietą stwierdzono poprawę zapisu EEG.

Ostatnia dostępna w piśmiennictwie praca jest z 2011 roku, w której opisano znamienną poprawę zapisu EEG po wprowadzeniu diety ketogennej (20).

 

Źródła:

1. Wikipedia

2. Ketogenic diet: a time-tested, effective, and safe method for treatment of intractable childhood epilepsy. Freeman JM, Vining EP, Epilepsia. 1998 Apr;

3. The ketogenic diet for the treatment of childhood epilepsy: a randomised controlled trial. Neal EG, Chaffe H, Schwartz RH, Lancet Neurol. 2008 Jun;

4. Efficacy of 4:1 (classic) versus 2.5:1 ketogenic ratio diets in refractory epilepsy in young children: a randomized open labeled study. Raju KN, Gulati S, Kabra M, Epilepsy Res. 2011 Sep;

5. Efficacy and tolerability of the ketogenic diet according to lipid:nonlipid ratios–comparison of 3:1 with 4:1 diet. Seo JH, Lee YM, Lee JS, Kang HC. Epilepsia. 2007 Apr;

6. Ketogenic diets for drug-resistant epilepsy. Martin-McGill KJ, Jackson CF. Cochrane Database Syst Rev. 2018 Nov 7;

7. Ketogenic diets for drug-resistant epilepsy. Martin-McGill KJ, Jackson CF. Cochrane Database Syst Rev. 2018 Nov 7

8. Efficacy of the ketogenic diet as a treatment option for epilepsy: meta-analysis. Henderson CB, Filloux FM,

J Child Neurol. 2006 Mar;

9.  Ketogenic diets: evidence for short- and long-term efficacy. Kossoff EH, Rho JM, Neurotherapeutics. 2009 Apr;

10. Pediatr Neurol. 2019 May; Spoorthi Jagadish, Eric T Payne, The Ketogenic and Modified Atkins Diet Therapy for Children With Refractory Epilepsy of Genetic Etiology

11. Short- and long-term seizure-free outcomes of dietary treatment in infants according to etiology. Riantarini I, Kim HD,  Seizure. 2019 Oct;

12. Changes during development in transport processes of the blood-brain barrier.  Cremer JE, Braun LD, Oldendorf WH , Biochim Biophys Acta. 1976 Nov 2

13. Experience with the ketogenic diet in infants. Nordli DR Jr, Kuroda MM, Carroll J, Koenigsberger DY, Hirsch LJ, Bruner HJ, Seidel WT, De Vivo DC, Pediatrics. 2001 Jul

14. Ketogenic Diet Therapy in Infants: Efficacy and Tolerability. Wirrell E, Eckert S, Wong-Kisiel L, Pediatr Neurol. 2018 May;

15. Neurol Sci. 2018 Mar;39(3):403-414.cc, Lennox-Gastaut syndrome: a comprehensive review Ali A Asadi-Pooya

16. Dev Med Child Neurol . 2010 Nov;52(11):988-93. Doose syndrome (myoclonic-astatic epilepsy): 40 years of progres Sarah A Kelley , Eric H Kossoff

I. Bezwzględne przeciwskazania do diety ketogennej

Choroby, u podłoża których leżą zaburzenia metabolizmu tłuszczów oraz te, które wymagają leczenia z użyciem produktów z większą ilością węglowodanów są bezwzględnym przeciwskazaniem do diety ketogennej.  W schorzeniach tych występują różnorodne objawy (obniżone napięcie mięśniowe, padaczka, neuropatia, jakościowe zaburzenia  świadomości, miopatia), dlatego wykonanie badań wykluczających poniższe schorzenia powinno być wykonane przed wprowadzeniem diety ketogennej (1,2). Brak badań diagnostycznych, może po wprowadzeniu diety ketogennej doprowadzić do kryzy metabolicznej (śpiączki, a nawet zgonu pacjenta) (3).

• Pierwotny deficyt karnityny
• Deficyt I i II transferazy karnitynopalmitynowej
• Deficyt translokazy karnityny
• Zaburzenia b-oksydacji kwasów tłuszczowych
• Deficyt karboksylazy pirogronianowej
• Kwasice organiczne

• Porfiria
• Niedobór dehydrogenazy 3-hydroksyacylo–CoA długołańcuchowych kwasów tłuszczowych
• Niedobór dehydrogenazy 3-hydroksyacylo–CoA średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych
• Niedobór dehydrogenazy acylo-CoA średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych (MCAD)
• Niedobór dehydrogenazy acylo-CoA długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (LCAD)
• Niedobór dehydrogenazy acylo-CoA krótkołańcuchowych kwasów tłuszczowych (SCAD)

II. Względne przeciwskazania do diety ketogennej

1. Brak możliwości uzyskania odpowiedniej ilości kalorii/odżywienia pacjenta.

Brak możliwości uzyskania odpowiedniej ilości kalorii/odżywienia pacjenta w trakcie prowadzenia diety ketogennej może być przyczyną całkowitej dyskwalifikacji pacjenta do prowadzenia takiej formy leczenia. Problem ten może dotyczyć pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym, bądź w przypadku bardzo nasilonej hipotonii. W codziennej praktyce, z reguły udaje się rozwiązać ten problem proponując opiekunom np.: zastosowanie PEG-a u dziecka, bądź dostosowując odpowiednio posiłki.

 

2. Brak współpracy ze strony pacjenta oraz/lub opiekunów

W tym przypadku z reguły rozmowa i szkolenie z rodzicami/opiekunami przynosi pozytywny rezultat pozytywny. Pomoc dietetyka w codziennym prowadzeniu diety oraz wsparcie psychologa w jej utrzymaniu odgrywa tu kluczową rolę.

 

3. Zidentyfikowane ognisko padaczkorodne za pomocą EEG oraz MRI mózgowia (3).

Według dostępnej literatury padaczka z napadami tylko ogniskowymi gorzej odpowiada na terapię dietą ketogenną porównując z padaczką z napadami uogólnionymi. Sytuacje, gdzie zidentyfikowanie ogniska padaczkorodnego w MRI mózgowia i następnie kwalifikacja do zabiegu neurochirurgicznego występują w praktyce lekarskiej znacznie rzadziej, niż brak przyczyny napadów ogniskowych. W okresie oczekiwania na zabieg, bądź w przypadku braku lokalizacji ogniska padaczkowego można wprowadzić leczenie dietą ketogenną, mając na uwadze możliwość mniejszej redukcji napadów padaczkowych (9).

1. poważne choroby wątroby
2. kamica nerkowa
3. refluks żołądkowo- przełykowy (5)
4. choroby trzustki
5. niewydolność nerek
6. hipoglikemia o niewyjaśnionej przyczynie
7. rodzinna hiperlipidemia
8. przyjmowanie inhibitorów SGLT 2 (5).

III. Nieprawdziwe przeciwskazania do diety ketogennej

1. Choroby mitochondrialne, kiedyś uważane za bezwzględne przeciwskazanie do diety, uważane są obecnie za schorzenia, w których terapia dietetyczna może przynieść korzyści. Zaliczają się do nich choroby mitochondrialne, gdzie często współistnieje padaczka: deficyt kompleksu I, MELAS, Zespół Leigh’a, choroby związane z mutacjami POLG, Zespół Alpers- Huttenlocher’a,  MERFF (4). Wybitnie dobrą odpowiedź na wprowadzenie terapii żywieniowej uzyskuje się w deficycie kompleksu I (4).

U dzieci z chorobami mitochondrialnymi dieta każdorazowo powinna być wprowadzana pod nadzorem doświadczonego zespołu. Terapia ta może przynieść znaczącą poprawę funkcjonowania pacjenta i redukcję napadów w przypadku regularnych, bardzo dokładnych kontroli. Jeśli warunek ten nie jest spełniony może spowodować ciężkie powikłania w tej szczególnej grupie chorób (4).

2. Cukrzyca

Niegdyś cukrzyca była uważana za bezwzględne przeciwskazanie do diety ketogennej. Obecnie wg dostępnego piśmiennictwa, dieta ketogenna odgrywa dużą rolę w redukcji insulinooporności. Poprzez swoje działanie wpływa na transport i prawidłowy metabolizm  węglowodanów oraz poprzez blokowanie funkcji cytokin działa przeciwzapalnie (5).

3. Wiek niemowlęcy

Przez wiele lat dieta ketogenna była przeciwskazana u dzieci do 2 roku życia, ponieważ jest okres bardzo dynamicznego rozwoju organizmu. Wiek niemowlęcy wymaga szczegółowego monitorowania niedoborów żywieniowych. Potwierdzono, że dieta ketogenna w tej grupie wiekowej jest niezwykle skuteczna i bezpieczna (10).

 

IV.  Stosowanie leków w trakcie stosowania diety ketogennej.

Nie ma jednoznacznych przeciwskazań do stosowania leków w trakcie leczenia dietą ketogenną. Jednak niektóre mogą powodować działania niepożądane:

1. Zonisamid czy topiramat mogą powodować kwasicę, co należy monitorować w trakcie diety
2. Diuretyki mogą powodować odwodnienie oraz kwasicę (2).
3. Według niektórych ośrodków sterydoterapia działa antyketogennie, więc nie powinna być stosowana w trakcie leczenia dietą (2).
4. Przeciwskazaniem w diecie ketogennej są substancje chemiczne z zawartością węglowodanów. Dzieci z padaczką często chorują na infekcje dróg oddechowych czy moczowych i stosowanie leków w postaci zawiesin (antybiotyków, leków przeciwbólowych, leków rozrzedzających wydzielinę) jest bezwględnie przeciwskazane. Leki w kapsułkach bądź tabletki do żucia/rozpuszczenia w jamie ustnej zawierają węglowodany, co należy uwzględniać w czasie jednoczesnego stosowania diety, bądź wliczyć dodatkową ilość tłuszczy w trakcie infekcji (2).
5. W jednej publikacji naukowej opisano gorszą odpowiedź na leczenie dietą oraz niższe stężenie ketonów w czasie jednoczesnego stosowania diety ketogennej oraz lamotryginy (6).
6. Fenobarbital czy benzodwuazepiny nie są przeciwskazaniem do stosowania w trakcie diety ketogennej, chyba że powodują nadmierną senność. Z reguły wymaga to modyfikacji dawek (3).
7. Topiramat może powodować sam w sobie wystąpienie kamicy nerkowej, jednak uważa się, że stosowany łącznie z dietą ketogenną nie zwiększa ryzyka kamicy. Natomiast stosowanie Zonisamidu łącznie z dietą ketogenną zwiększa częstość występowania kamicy nerkowej (7,8).

V. Podsumowanie

Poza wymienionymi powyżej bezwzględnymi przeciwskazaniami, można rozważać terapię dietą ketogenną po wcześniejszej, odpowiedniej i szczegółowej kwalifikacji pacjenta. Względne przeciwskazania mogą stać się bezwględnymi, co należy mieć na uwadze. W codziennej praktyce lekarskiej zdarza się to niezmiernie rzadko. Ponadto na przestrzeni lat, wiele bezwzględnych przeciwskazań do diety ketogennej zostało zdetronizowanych. Jest to związane z toczącymi się obserwacjami klinicznymi, badaniami naukowymi oraz nabywaniem doświadczenia przez ośrodki zajmującymi się terapią żywieniową.

 

„Przeciwności są jak wiatr, które jednych łamią, a innym pozwalają wrosnąć bardziej w ziemię i pokazać ich prawdziwą siłę. Przeciwności wielu załamują, ale tym co mają swoją misję pozwalają się wzmocnić na drodze do ich realizacji”

 

Piśmiennictwo

1. Ketogenic Diet , Wajeed Masood; Pavan Annamaraju; Kalyan R. Uppaluri.

2. Epilepsy and the Ketogenic Diet, C.E.Stafstorm

3. Epilepsia Open. 2018 Jun; 3(2): 175–192. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group

4. Orphanet J Rare Dis. 2021; 16: 295. Published online 2021 Jul 3. Ketogenic diet for mitochondrial disease: a systematic review on efficacy and safety Heidi Zweers, Annemiek M. J. van Wegberg,#

5. J Postgrad Med. 2017 Oct-Dec; 63(4): 242–251. Ketogenic diet in endocrine disorders: Current perspectives L Gupta, D Khandelwal,1 S Kalra,

6. Van der Louw EJ, Desadien R, Vehmeijer FO, et al. Concomitant lamotrigine use is associated with decreased efficacy of the ketogenic diet in childhood refractory epilepsy. Seizure 2015;32:75–77.

7. Kossoff EH, Pyzik PL, Furth SL, et al. Kidney stones, carbonic anhydrase inhibitors, and the ketogenic diet. Epilepsia 2002;43:1168–1171

8. Paul E, Conant KD, Dunne IE, et al. Urolithiasis on the ketogenic diet with concurrent topiramate or zonisamide therapy. Epilepsy Res 2010;90:151–156

9. Stainman RS, Turner Z, Rubenstein JE, et al. Decreased relative efficacy of the ketogenic diet for children with surgically approachable epilepsy. Seizure 2007;16:615–619

10. Eur J Paediatr Neurol. . 2016 Nov;20(6):798-809. Epub 2016 Jul 17. Ketogenic diet guidelines for infants with refractory epilepsy Elles van der Louw 1, Dorine van den Hurk 2,

Zapraszamy do obejrzenia i pobrania animacji dieta ketogenna w pigułce.

Filmy, podzielone na 7 odcinków, przedstawiają najważniejsze informacje nt. diety ketogennej i odpowiadają m.in. na pytania:

– na czym polega terapia dietą ketogenną?

– jak wygląda wprowadzenie diety i jej monitorowanie?

– w jakich napadach padaczkowych dieta ketogenna jest najskuteczniejsza?

– jak wygląda codzienne życie z dietą ketogenną?

Animacje powstały z myślą o opiekunach dzieci przygotowujących się do rozpoczęcia terapii dietą ketogenną. Mają na celu udzielenie odpowiedzi na najczęściej zadawane pytania, aby ułatwić odpowiednie przygotowanie do terapii.

 

ODCINEK 1: Podstawowe informacje o terapii dietą ketogenną

ODCINEK 2: Skuteczność terapii dietą ketogenną

ODCINEK 3: Obawy dotyczące terapii dietą ketogeną

ODCINEK 4: Wprowadzanie diety ketogennej

ODCINEK 5: Informacje dodatkowe dotyczące diety ketogennej

ODCINEK 6: Dieta ketogenna a życie codzienne

ODCINEK 7: Monitorowanie diety ketogennej

Dieta ketogenna to dieta bogatotłuszczowa i niskowęglowodanowa. Znaczy to, że w składzie posiłków ketogennych:

• dominuje tłuszcz – oleje roślinne, masło, śmietana, majonez,
• wybrane warzywa i owoce możemy stosować w małej ilości,
• produkty zbożowe (chleb, makaron, kasze, ryż, płatki) są prawie całkowicie wyeliminowane.

Dieta ta jest przeciwieństwem sposobu odżywiania zalecanego jako zdrowy przez grupy ekspertów polskich, europejskich i światowych. Jednak jest stosowana u chorych dzieci i dorosłych…

Tak, dietę tę traktuje się jako LEK, a nie sposób żywienia. Lek w terapii padaczki lekoopornej, która jest chorobą albo pojawia się jako objaw chorób neurologicznych czy rzadkich chorób metabolicznych. Wprowadzona jest więc na podstawie wskazań lekarskich. Pacjent jest pod opieką lekarza i dietetyka oraz wymaga regularnych kontroli – badań krwi, moczu czy obrazowych. Jak każdy lek, powinna być stosowana przez określony czas, może powodować powikłania i są przeciwwskazania do jej stosowania. Czyli nie każdy może ją wprowadzić w życie. Ten specyficzny skład diety może prowadzić do wystąpienia objawów niepożądanych, dlatego należy podkreślać konieczność ciągłej kontroli i konsultacji ze specjalistami. Po to, żeby szybko wychwycić ewentualne nieprawidłowości i przeciwdziałać im, np. modyfikując dietę, wprowadzając suplementy lub leki.

Powikłania diety ketogennej wynikają z jej składu i oddziaływania na organizm. W czasie stosowania diety ketogennej może pojawić się niedobór różnych składników diety (witamin, składników mineralnych, błonnika). U pacjentów może wystąpić niedokrwistość, hiperlipidemia czy odwapnienie kości. Może podnieść się stężenie kwasu moczowego we krwi czy enzymów wątrobowych. Mogą pojawić się zaparcia, problemy jelitowe czy refluks. Może dojść do kamicy nerek czy zakwaszenia organizmu. Jeśli pacjent jest stale kontrolowany, lekarz szybko zauważy te nieprawidłowości.

W obecnym czasie dieta ketogenna jest bardzo popularna wśród wielu grup osób – ćwiczących, odchudzających się, chorych na cukrzycę czy depresję. Ludzie są zachęceni szybkimi efektami, spodziewają się pozytywnych rezultatów, o których czytają czy słyszą. Jednak stosowanie diety ketogennej na własną rękę, bez konsultacji z lekarzem i wsparcia wyspecjalizowanego dietetyka może zaszkodzić. Zamiast sobie pomóc, możemy nadwyrężyć swoje zdrowie.

Dlatego terapię dietą ketogenną należy zawsze prowadzić pod kontrolą lekarza i dietetyka.

 

Dieta ketogenna (DK) należy do jednej z trzech niefarmakologicznych terapii padaczki i podobnie jak stymulacja nerwu błędnego oraz leczenie neurochirurgiczne, w praktyce jest najczęściej włączana u pacjentów z padaczką lekooporną. Za pomocą aktualnie znanych leków przeciwpadaczkowych ustąpienie napadów uzyskuje się u około 60% chorych na padaczkę. Natomiast od 20 lat odsetek padaczki lekoopornej nie zmienił się i w przypadku 20-30% dzieci chorujących na padaczkę nie udaje się opanować napadów, pomimo terapii dwoma i więcej właściwie dobranymi i stosowanymi w odpowiednich dawkach lekami przeciwpadaczkowymi.

 

Ponieważ dodanie kolejnego leku rzadko przynosi poprawę, dieta ketogenna jest często proponowana jako alternatywna opcja terapeutyczna w przypadku padaczki lekoopornej.

 

Oprócz kontroli napadów, innym powodem włączenia diety ketogennej u pacjentów z padaczką jest nadzieja na redukcję lub zakończenie farmakoterapii i tym samym ograniczenie efektów ubocznych związanych z przyjmowaniem leków.

 

Terapię dietą ketogenną uznaje się za skuteczną, gdy w ciągu trzech miesięcy jej stosowania zostanie uzyskana u pacjenta przynajmniej 50% redukcja napadów.

 

Jak wynika z dotychczasowych obserwacji, taki efekt uzyskuje się u około 50% pacjentów.

Szacuje się, że 70-90% chorych stosujących dietę ketogenną wymaga jednocześnie stosowania leków przeciwpadaczkowych. Przy dodaniu do terapii pacjentów z padaczką lekooporną diety ketogennej, dla uzyskania optymalnego efektu terapeutycznego bardzo ważne jest uwzględnienie wzajemnych możliwych interakcji. W tym wpływu diety na stężenie leków przeciwpadaczkowych we krwi, a także leków przeciwpadaczkowych na skuteczność diety ketogennej i wreszcie: ewentualnego nasilenia skutków ubocznych przy jednoczesnym stosowaniu.

 

Jakiej skuteczności należy oczekiwać w leczeniu chorych na padaczkę lekooporną po włączeniu diety ketogennej?

 

Zmniejszenie liczby napadów o połowę po włączeniu DK obserwuje się u 50% chorych, natomiast całkowite ustąpienie napadów u 10-15% chorych.

Drugi cel stosowania diety ketogennej, tj. redukcję stosowanych leków przeciwpadaczkowych, uzyskuje się u 74% pacjentów, w tym u 37% nawet w pierwszym miesiącu terapii dietą.

 

Kiedy należy rozpatrywać redukcję lub odstawienie leków przeciwpadaczkowych w trakcie terapii dietą ketogenną?

 

Odstawienie lub redukcję leków należy rozważać po uzyskaniu spodziewanego efektu, czyli zmniejszeniu liczby napadów przynajmniej o połowę, zwykle najwcześniej po 1. miesiącu stosowania diety ketogennej. Aktualnie nie zaleca się jednoczesnego włączania diety ketogennej i modyfikacji leczenia farmakologicznego, chyba że obserwuje się nasilenie objawów niepożądanych. Istnieją jednak doniesienia o wycofywaniu się z sukcesem z leczenia farmakologicznego już w 1. miesiącu leczenia dietą ketogenną. W przypadku fenobarbitalu i bezodiazepin istnieje zwiększone ryzyko nasilenia napadów, dlatego należy wycofywać się z terapii tymi lekami bardzo ostrożnie.

 

Czy stosowanie DK ma wpływ na stężenie leków przeciwpadaczkowych we krwi?

 

Jak wynika z dotychczasowych badań, w przypadku większości leków nie obserwuje się wpływu diety ketogennej na ich stężenie we krwi. Istnieje jednak kilka wyjątków. Jednym z nich jest kwas walproinowy. W warunkach kwasicy i możliwego niedoboru białkowego, jaki ma miejsce u chorych stosujących dietę ketogenną, występuje on głównie w postaci wolnej, niezwiązanej z białkami, w efekcie czego ulega szybciej metabolizmowi i wydalaniu, a tym samym zmniejsza się jego skuteczność terapeutyczna. U osób leczonych jednocześnie preparatami kwasu walproinowego i dietą ketogenną bardzo ważne jest monitorowanie poziomu leku we krwi i w zależności od potrzeby modyfikowanie jego dawki. Innym przykładem są leki: fenobarbital czy benzodiazepiny. W tym przypadku większa ilość wolnego leku we krwi może powodować nasilenie objawów niepożądanych i w tych wypadkach wymagana jest redukcja lub nawet zakończenie leczenia preparatami.

 

Czy leki przeciwpadaczkowe mogą wpływać na skuteczność DK?

 

W badaniach nad wpływem leków przeciwpadaczkowych na skuteczność diety ketogennej u chorych z padaczką lekooporną wykazano taki efekt w przypadku dwóch leków: fenobarbitalu i lamotryginy. Przy ich stosowaniu znamiennie rzadziej niż w przypadku innych leków przeciwpadaczkowych obserwowano 50% redukcję liczby napadów u chorych, u których włączono dietę ketogenną. Ta informacja może mieć praktyczne znaczenie przy podejmowaniu decyzji o wyborze leku u pacjentów stosujących dietę ketogenną, gdy zaistnieje konieczność wsparcia farmakologicznego lub o kolejności odstawiania leków przy uzyskaniu kontroli napadów.

Należy też zaznaczyć, że niezależnie od leku przeciwpadaczkowego, wpływ na skuteczność diety ketogennej może mieć obecność węglowodanów w leku. Zwykle syropy są „słodsze”, stąd wskazanym jest zamienić tę formę leku na tabletki, a jeżeli jest to niemożliwe, trzeba uwzględnić ilość węglowodanów w preparacie przy przygotowaniu posiłków.

 

Czy jednoczesne stosowanie leków przeciwpadaczkowych i DK może nasilać działania niepożądane?

 

Najczęściej przy jednoczesnym stosowaniu diety ketogennej i leków przeciwpadaczkowych obawiamy się zwiększenia ryzyka kamicy nerkowej. Uboczne efekty wprowadzenia diety ketogennej, takie jak zakwaszenie moczu, zwiększone wydalanie w moczu wapnia i kwasu moczowego, a zmniejszone cytrynianów, predysponują do występowania kamicy nerkowej u leczonych pacjentów. Zwiększone ryzyko kamicy dróg moczowych obserwuje się również u chorych leczonych preparatami leków przeciwpadaczkowych, tzw. inhibitorów anhydrazy węglanowej, do których należą opiramat i zonisamid. W praktyce, co potwierdzają dostępne badania, jednoczasowa terapia wyżej wymienionymi lekami oraz dietą ketogenną nie powoduje zwiększenia występowania kamicy nerkowej w porównaniu z pacjentami stosującymi te terapie oddzielnie. Właściwe nawadnianie pacjenta, stosowanie alkalizujących mocz preparatów (cytrynianu potasu) zwykle z powodzeniem zapobiega temu powikłaniu. Niemniej, niezależnie czy stosujemy samą dietę ketogenną czy wespół z inhibitorami anhydrazy węglanowej, wskazane jest cykliczne badanie ultrasonograficzne oraz oznaczanie wydalania wapnia w moczu.

Stosowanie topiramatu lub zonisamidu z dietą ketogenną mogą natomiast nasilać utratę masy ciała u leczonego pacjenta.

Innym możliwym objawem ubocznym łączenia diety ketogennej i leczenia farmakologicznego jest uszkodzenie wątroby. Objaw wiąże się ze stosowaniem kwasu walproinowego. Zwykle zaburzenia mają łagodny charakter, przejawiają się podwyższonym poziomem aminotransferaz i ustępują po odstawieniu leku.

 

 

Piśmiennictwo:

1. Dudzińska M., Dieta Ketogenna. Kiedy nie pomagają leki przeciwpadaczkowe. PZWL.2015.

2. Kossoff EH et al., Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia Open, 3(2):175-192, 2018.

3. Neal Elizabeth,: https:/www.matthewsfriends.org/keto-therapies/keto-management.

4. Sampajo LPB., Ketogenic diet for epilepsy treatment, Arq Neuropsiquiatr 2016; 74(10): 842-848.

5. Vinning EP, et al., A multicenter study of the efficacy of ketogenic diet. Arch.Neurol.1998;55(11):1433-7.

6. Morrison PF. et al. The influence of concurrent anticonvulsant on efficacy of the ketogenic diet. Epilepsy, 50(8), 1999-2001, 2009.

7. Van der Louw E.J.T.M et al., Concomitant lamotrigine use is associated with decreased efficacy of the ketogenic diet in childhood refractory epilepsy. Seizure 32(2015) 75-77.

8. Dahlin M. et al., Plasma Levels of Antileptic Drugs in Children on the Ketogenic Diet. Pediatric Neurology, Vol 35, No1, 2006, 6-10.

9. Heo G. et al., Effect of ketogenic diet and other dietary therapies on antiepileptic drug concentrations in patients with epilepsy.

10. Paul E. et al.: Urolithiasis on the ketogenic diet with concurrent topiramate or zonisamide therapy, Epilepsy Res.2010 June; 90(1-2):151-156.

 

 

Padaczka jest najczęstszą chorobą układu nerwowego u dzieci. U około 75% chorych ujawnia się przed 19 rokiem życia, przy czym największą zapadalność obserwuje się już w okresie niemowlęcym. Około 5 do 10 % ludzi doświadcza w ciągu życia przynajmniej jednego napadu padaczkowego, jednak tylko 1% choruje na padaczkę (ma powtarzające się napady padaczkowe). W Polsce na padaczkę choruje około 400-500 tysięcy ludzi, a na całym świecie około 50 milionów. Stanowi więc ona istotny problem społeczny.

 

Czym jest padaczka?

 

1. Napad padaczkowy (potocznie określany jako atak padaczki) to nagłe wyładowanie czynności bioelektrycznej komórek nerwowych mózgu manifestujące się różnymi objawami. Może przebiegać pod postacią zaburzeń ruchowych, zaburzeń czucia, postrzegania, zaburzeń wegetatywnych lub psychicznych, z zaburzeniami świadomości lub bez nich. Może wystąpić jednorazowo u każdego człowieka, w każdym wieku, jeśli zostanie sprowokowany przez czynniki wyzwalające napad padaczkowy takie jak np. gorączka, stan zapalny ośrodkowego układu nerwowego, zatrucie narkotykami, uraz,  obniżony poziom cukru lub wapnia, choroby tarczycy, nerek, niedotlenienie mózgu i inne.
   Jeśli napady powtarzają się, możemy podejrzewać padaczkę.
2. Padaczką (epilepsją) nazywamy przewlekłe zaburzenie czynności mózgu o różnym pochodzeniu, charakteryzujące się nawracającymi napadami padaczkowymi, które nie są związane z określonymi przyczynami wyzwalającymi. Najczęściej rozpoznajemy ją dopiero wtedy, gdy u chorego wystąpiły dwa lub więcej napady padaczkowe, w odstępie nie krótszym niż 24 godziny i nie dłuższym niż 12 miesięcy.

Padaczka nie jest jedną chorobą, a zespołem objawów, których wspólną cechą jest występowanie powtarzających się różnych napadów padaczkowych. Chorzy mogą poza tym nie mieć innych objawów chorobowych ani zaburzeń rozwoju. Może jednak  występować jednocześnie opóźniony rozwój intelektualny, mózgowe porażenie dziecięce, choroby genetyczne, zaburzenia metaboliczne i wiele innych schorzeń.

 

Podział padaczek wg przyczyn

 

Występowanie padaczki może być związane z różnymi przyczynami. Aktualnie wyróżnia się:

 

1. Padaczki objawowe związane z przyczyną organiczno-metaboliczną

Ich przyczyna jest możliwa do określenia i związana jest:

• z nieprawidłowościami struktury mózgu (wady rozwojowe, zmiany niedotlenieniowo-niedokrwienne, nowotwory, zmiany pourazowe, uraz okołoporodowy, wada mózgu, guz mózgu, ciężki  uraz mózgu, zapalenie opon i mózgu);
• z uszkodzeniem mózgu w przebiegu różnych zaburzeń metabolicznych, powodujących gromadzenie się substancji powodujących jego uszkodzenie (np. fenyloketonuria, choroby mitochondrialne, deficyt transportera glukozy- GLUT DS);
• z chorobami  zwyrodnieniowymi;
• naczyniowymi;
• chorobami  genetycznymi (np. zespół Downa, zespół łamliwego chromosomu X, zespół Retta, zespół  Angelmana).

Ich rozpoznanie ustala się na podstawie badania rezonansem magnetycznym (MR), badań w kierunku wrodzonych zaburzeń metabolizmu, badań genetycznych (np. badanie chromosomów) oraz występowania określonych objawów w badaniu dziecka (np. cechy zespołu Downa).

 

2. Padaczki kryptogenne  (o nieznanej przyczynie)

Mówimy o nich, gdy ich przyczyna jest nieznana i niemożliwa do określenia przy użyciu aktualnie dostępnych w medycynie metod, a mimo to mają cechy padaczki objawowej.

 

3. Padaczki idiopatyczne, czyli  genetycznie uwarunkowane

Według aktualnej wiedzy są one genetycznie uwarunkowane (nie znaczy to, że ktoś w najbliższej rodzinie musi być chory!). W części z nich możliwe jest już potwierdzenie rozpoznania badaniem genetycznym (analiza genów – WES metodą NGS). Na ogół głównym, a czasem jedynym ich objawem, są napady padaczkowe.

 

Podział napadów padaczkowych

 

Poza podziałem padaczek  stosowana jest klasyfikacja napadów padaczkowych. Wyróżnia się:

 

1. Napady uogólnione

Wyładowania padaczkowe powstają równocześnie w obu półkulach mózgu.

1. Napady drgawkowe (z manifestacją ruchową): toniczno-kloniczne, toniczne, kloniczne, miokloniczne, miokloniczno-astatyczne, atoniczne, zgięciowe;
2. Napady bezdrgawkowe: typowe i atypowe napady nieświadomości.

2. Napady ogniskowe (częściowe)

Wyładowania padaczkowe powstają w określonych obszarach jednej  półkuli mózgowej. Ich objawy zależne są od lokalizacji ogniska padaczkowego. Mogą się manifestować jako:

1. zaburzenia wzrokowe, węchowe, smakowe, zaburzenia równowagi;
2. drgawki jednej połowy ciała lub jednej kończyny;
3. zaburzenia świadomości, zaburzenia poznawcze, pamięci, dezorientacja w otoczeniu;
4. zaburzenia wegetatywne (zwężenie lub rozszerzenie źrenic, zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, przyspieszone bicie serca).

 

3. Napady zgięciowe

Szczególny rodzaj napadów występujących najczęściej u niemowląt, pod postacią powtarzających się w seriach, nagłych przygięciach do tułowia lub odrzuceniach do boków kończyn i głowy.

 

 Zespoły padaczkowe

 

Kolejne ważne określenie stosowane w epileptologii (nauce o padaczkach) to zespoły padaczkowe.

Ich klasyfikacja opiera się na typach napadów padaczkowych, rodzaju zmian w zapisach  EEG (zapis czynności bioelektrycznej mózgu), wieku dziecka, rozwoju dziecka, ewentualnych odchyleniach w badaniu neurologicznym oraz w badaniach neuroobrazowych mózgu (tomografii komputerowej – TK, rezonansie magnetycznym – MR).

Określenie zespołu padaczkowego umożliwia precyzyjniejsze rokowanie i właściwe leczenie, a także przewidywanie przebiegu choroby i możliwości jej wyleczenia.

Występowanie poszczególnych zespołów padaczkowych związane jest najczęściej z konkretnymi przedziałami wiekowymi, np. z okresem niemowlęcym – zespół Westa, z wiekiem przedszkolnym – zespół Lennoxa-Gastauta, z wiekiem szkolnym – dziecięca padaczka z napadami nieświadomości.

 

Jak rozpoznajemy padaczkę?

 

Podstawę rozpoznania padaczki, która jest chorobą przewlekłą,  stanowi powtarzanie się napadów padaczkowych. Lekarz przeprowadza szczegółowy wywiad dotyczący liczby dotychczas obserwowanych napadów, czasu wystąpienia pierwszego i kolejnych, odstępów pomiędzy nimi. Niezwykle ważny jest dokładny opis przebiegu napadu (doskonałym rozwiązaniem może być jego zapis video). Zawsze pada też pytanie o czas trwania oraz  okoliczności jego wystąpienia (np. gorączka, głód, migające światło). Istotne są też informacje dotyczące wywiadu okołoporodowego (np. niedotlenienie, zakażenie), dotychczasowego rozwoju, przebytych chorób oraz chorób występujących w rodzinie.

Bardzo ważne miejsce w diagnostyce padaczki zajmują badania dodatkowe. Wśród nich najważniejsze jest badanie EEG, pozwala ono w większości przypadków na potwierdzenie występowania wyładowań padaczkowych. Badanie MR pozwala ujawnić  niektóre przyczyny padaczki objawowej np. zaburzenia rozwojowe mózgu, wodogłowie, guzy i inne.

W niektórych przypadkach wykonywane są badania krwi, moczu, płynu mózgowo-rdzeniowego pozwalające rozpoznać  zaburzenia metaboliczne będących przyczyną padaczki. W ostatnich latach, w związku z postępem medycyny, coraz większe znaczenie w diagnostyce padaczki odgrywają badania genetyczne, badanie całego genomu człowieka WES (ang. Whole Exome Sequencing). Rozpoznaje się już wiele mutacji (nieprawidłowości w genach) odpowiedzialnych za występowanie padaczki. W niektórych przypadkach przekłada się to na wybór skutecznego leczenia.

 

Jak leczymy padaczkę?

 

Od ponad 100 lat podstawę leczenia padaczki stanowi stosowanie leków przeciwpadaczkowych (LPP) – farmakoterapia. Taki sposób postępowania jest skuteczny u większości chorujących na padaczkę (ok. 60%).

Lek dobiera się  w zależności od rodzaju napadów, rodzaju zmian w zapisie EEG, wieku dziecka i zespołu padaczkowego.

Warto także wspomnieć o podstawowych zasadach postępowania w trakcie napadu padaczkowego:

1. Nie wpadaj w panikę – napad ustępuje zazwyczaj po 2-3 minutach i nie stanowi zagrożenia dla życia;
2. Ułóż chorego w pozycji bezpiecznej na boku, z twarzą skierowaną lekko ku podłożu i zabezpiecz przed możliwością urazu: zdejmij okulary, usuń ciała obce z ust, podłóż coś miękkiego pod głowę;
3. Nie wkładaj niczego między zęby lub do ust;
4. Nie podejmuj sztucznego oddychania;
5. Jeśli napad z utratą przytomności trwa dłużej niż 2 minuty, a lekarz przepisał Relsed we wlewkach doodbytniczych, podaj go w zaleconej dawce.
6. Jeśli napad nie ustępuje wezwij pogotowie.

Kiedy można zakończyć leczenie padaczki?

Decyzję o zakończeniu leczenia dziecka podejmują rodzice wspólnie z lekarzem, zwykle wtedy, gdy od ostatniego napadu padaczkowego minął okres 2-3 lat.  Leki należy odstawiać stopniowo, okresowo kontrolując zapis EEG.

Tzw. złotym standardem jest stosowanie monoterapii, czyli jednego leku przeciwpadaczkowego. Nierzadko konieczne jest wprowadzenie drugiego, a nawet trzeciego leku. U około 60% chorych udaje się w ten sposób uzyskać ustąpienie napadów, a u ok. 20% kolejnych znaczne zmniejszenie ich liczby. Niestety pozostaje niemała grupa 20-40% pacjentów, u których takie postępowanie jest nieskuteczne. W takich sytuacjach mówimy o padaczce lekoopornej.

 

Padaczka lekooporna – co to znaczy?

 

Według definicji padaczka lekooporna to taka, w której napady utrzymują się pomimo stosowania przynajmniej dwóch LPP właściwie dobranych do rodzaju napadów, we właściwych dawkach i przez właściwy okres czasu.

W ostatnim dziesięcioleciu, do leczenia wprowadzono wiele nowych LPP. Są one w większości lepiej tolerowane i bezpieczniejsze w stosowaniu od wcześniej znanych. Aktualnie dysponujemy ponad dwudziestoma lekami. Niestety prowadzone badania wskazują, że od ponad 20 lat odsetek chorych z padaczką oporną na farmakoterapię nie zmienił się. Ponadto wiadomo, że jeśli dwa leki odpowiednio stosowane nie spowodowały istotnej poprawy, prawdopodobieństwo, że dokona tego kolejny zastosowany lek dotyczy jedynie ok. 4% leczonych. Taka wybitnie niekomfortowa sytuacja skłania pacjentów i lekarzy do poszukiwania innych niż podawanie leków metod leczenia padaczki.

 

Metody niefarmakologicznego leczenia padaczki lekoopornej:

Kiedy zawodzą leki, rozważamy inne metody terapii. Do wyboru mamy:

1. Wszczepienie stymulatora nerwu błędnego (VNS):  możliwe na ogół powyżej 3 roku życia.
2. Usunięcie zidentyfikowanego ogniska padaczkowego w trakcie zabiegu neurochirurgicznego. W niektórych padaczkach objawowych może stanowić leczenie z wyboru.
3. Dietę ketogenną (DK).

O wyborze rodzaju leczenia decyduje lekarz razem z rodzicami, uwzględniając wady i zalety każdej metody u konkretnego dziecka.

 

Czym jest dieta ketogenna?

 

Dieta ketogenna (keto dieta, dieta ketogeniczna, DK) jest uznaną na całym świecie niefarmakologiczną metodą leczenia padaczki lekoopornej u dzieci. Jako leczenie z wyboru stosowana jest w dwóch wrodzonych wadach metabolizmu: deficycie dehydrogenazy pirogronianu – PDHD i deficycie transportera glukozy – GLUT1.

Stosowana jest, jako jedna z opcji terapeutycznych, w większości liczących się na świecie ośrodków zajmujących się leczeniem padaczki. Mimo nazwy jest to metoda leczenia, a nie sposób odżywiania i w związku z tym musi być stosowana pod ścisłym nadzorem lekarza neurologa i dietetyka.

Klasyczna dieta ketogenna z założenia jest wysokotłuszczowa, normobiałkowa, niskowęglowodanowa. Opiera się na proporcji wagowej tłuszczu do łącznej ilości białek i węglowodanów 4:1 lub 3:1 co oznacza, że na każde podane 4 g (3 g) tłuszczu przypada łącznie 1 g białek i węglowodanów.

Jeśli chcielibyśmy porównać  dietę „normalną” do klasycznej diety ketogennej w proporcji 4:1 widać zasadnicze różnice w zawartości ich podstawowych składników. W diecie ketogennej 4:1 ok. 90% energii pochodzi z tłuszczu co odpowiada jedynie 35% w diecie normalnej, odpowiednio 8% z białka (w „normalnej” 16% ). Dla odmiany w diecie „normalnej”  aż 49% energii dostarczają węglowodany podczas, gdy w diecie ketogennej (DK) jest to ok. 2%.

Skład diety musi być precyzyjnie wyliczony indywidualnie dla każdego dziecka,  w zależności od wieku, masy ciała, aktywności dziecka, rodzaju schorzenia. Należy ustalić właściwą proporcję ketogeniczną (4:1, 3:1), należną ilość kalorii i białka, następnie obliczyć ilość tłuszczu i węglowodanów. Posiłki muszą być identyczne pod względem zawartości kalorii, białek, tłuszczów i węglowodanów.

Każdy posiłek powinien zawierać:

1. białko (mięso, ryby, ser, jaja)

2. węglowodany (owoce, warzywa)

3. tłuszcz (oleje, oliwę z oliwek, masło, majonez, bekon, boczek)

Dietę ketogenną, szczególnie u małych dzieci, dzieci ze znacznymi zaburzeniami neurorozwojowymi oraz odżywianymi przez PEG (przezskórna endoskopowa gastrostomia) można prowadzić w oparciu o żywność specjalnego przeznaczenia medycznego..

Dieta ketogenna w leczeniu padaczki lekoopornej może być stosowana w każdym wieku, począwszy od 1 m. miesiąca życia, niezależnie od stanu neurorozwojowego, po wykluczeniu stanów chorobowych, które stanowią dla niej przeciwwskazanie (o tym decyduje lekarz neurolog). Kwalifikacja do DK przeprowadzana jest zgodnie z przyjętym we wszystkich ośrodkach protokołem (wskazania, przeciwwskazania, konieczne badania).

DK wprowadzana jest zazwyczaj w czasie hospitalizacji. Przez cały czas stosowania muszą być bardzo precyzyjnie przestrzegane jej zasady, a wszelkie od nich odstępstwa mogą grozić nawrotem napadów.

DK jest metodą skuteczną. U ponad połowy dzieci z padaczką lekooporną może zmniejszyć liczbę występujących napadów padaczkowych o więcej niż 50%, u ok. 1/3 pacjentów zredukować je o ponad 90%, u 10-15% sprawić, że całkowicie ustąpią, nawet u tych chorych, u których wiele LPP zawiodło. Trzeba też wiedzieć, że u ok. 80% stosujących DK dzieci obserwowana jest niezależna od redukcji napadów poprawa funkcjonowania, a u ok. 30% udaje się odstawić leki przeciwpadaczkowe.

Tak jak inne formy terapii DK może także być przyczyną działań niepożądanych. Najczęściej, we wstępnej fazie leczenia mogą wystąpić: nadmierne zakwaszenie krwi, senność, nudności, wymioty, obniżone stężenie glukozy we krwi, odmowa jedzenia, problemy z pojeniem, odwodnienie. W później mogą być obserwowane: zaparcia, kamica nerek, niedobór karnityny, hiperlipidemia (podwyższony poziom cholesterolu i triglicerydów), zaburzenia wzrastania, demineralizacja kości. Na ogół daje się je szybko opanować.

W trakcie stosowania DK muszą być dodatkowo podawane składniki odżywcze, w które jest ona uboga: witaminy, minerały, karnityna i inne, zawsze w ściśle określonych przez lekarza dawkach.

Po okresie wprowadzania DK  dziecko pozostaje nadal pod ścisłą kontrolą neurologa i dietetyka. Oceniana jest skuteczność leczenia, działania niepożądane, wykonywane są badania dodatkowe, w razie konieczności  modyfikowany jest skład diety. Dietetyk pomaga także w przygotowywaniu dostosowanych do potrzeb i preferencji dziecka przepisów na posiłki.

Przy dobrej skuteczności DK stosowana jest na ogół przez 2-3 lata a następnie, pod kontrolą lekarza, jest stopniowo odstawiana. Może też być stosowana dłużej.

Pomimo wszystkich związanych ze stosowaniem DK trudności, stanowi ona wartościową metodę leczenia padaczki u dzieci, a u niektórych z nich szczególną szansę (jedyną?) na poprawę lub powrót do zdrowia. Jak uczą doświadczenia rodziców stosujących u swoich pociech tę metodę leczenia, żaden wysiłek nie wydaje się za duży, jeśli u dziecka obserwuje się znaczącą poprawę.

Dieta ketogenna jest metodą leczenia, a nie odżywiania i jako taka musi być stosowana pod ścisłym nadzorem lekarza i dietetyka. Stosowanie jej „na własną rękę” może zaszkodzić zdrowiu a nawet życiu dziecka.

 

 

Piśmiennictwo:

1. „Dieta ketogenna- kiedy nie pomagają leki przeciwpadaczkowe”. Magdalena Dudzińska, PZWL Warszawa 2015.

2. „Leczenie padaczki u dzieci i młodzieży” pod redakcją Barbary Steinborn , Termedia; Poznań2011.

3. „Standardy postępowania diagnostyczno- terapeutycznego w schorzeniach układu nerwowego u dzieci i młodzieży” pod redakcją Barbary Steinborn; Bifolium; Lublin 2013,  Padaczka wieku rozwojowego: B. Steinborn, M. Mazurkiewicz- Bełdzińska, A. Winczewska- Wiktor, s.:115-126.

4. „Standardy postępowania diagnostyczno- terapeutycznego w schorzeniach układu nerwowego u dzieci i młodzieży II” pod redakcją Barbary Steinborn; Bifolium; Lublin 2015,  Dieta ketogenna w leczeniu padaczki u dzieci: M. Dudzińska , s.:187-196.

5. „Neurologia w przypadkach klinicznych” pod redakcją Barbary Steinborn; PZWL; Warszawa 2018, Padaczka lekooporna- wykorzystanie diety ketogennej. M. Dudzińska, s.:319-340.

 

---

Dzień Chorych na Padaczkę obchodzony jest 14 lutego. Inicjatywa ta skupia się na podnoszeniu świadomości na temat padaczki, jej wpływu na życie osób nią dotkniętych oraz ich rodzin. Jest to ważna okazja do promowania wiedzy o epilepsji i eliminacji związanych z nią stygmatów.

Nie bez powodu Dzień Chorych na Padaczkę obchodzony jest 14 lutego – Święty Walenty, powszechnie znany jako patron zakochanych, ma także związek z epilepsją. Według tradycji był on patronem osób cierpiących na tę chorobę, co czyni jego dzień szczególnym nie tylko dla zakochanych, ale i dla tych, którzy poszukują nadziei i wsparcia w walce z epilepsją.

Międzynarodowy Dzień Epilepsji (zwany tez Lawendowym Dniem, ang. Purple Day) jest obchodzony 26 marca. To dzień, w którym społeczność na całym świecie jednoczy się, aby podnieść świadomość o epilepsji – chorobie neurologicznej dotykającej miliony osób. Celem tego dnia jest nie tylko edukacja, ale też promowanie życzliwości i otwartości dla osób żyjących z epilepsją oraz ich rodzin.

26 marca na całym świecie obchodzony jest Purple Day (w Polsce znany pod nazwą „Lawendowy Dzień”), czyli dzień poświęcony szerzeniu świadomości na temat epilepsji w społeczeństwie.

Ideę edukowania na temat padaczki zapoczątkowała w 2008 roku Cassidy Megan, borykająca się z trudnościami choroby, a jej pomysł rozpowszechniania wiedzy i wspierania innych osób dotkniętych epilepsją wsparła organizacja z Nowej Szkocji, The Epilepsy Association.

Aktualnie, w obchody Purple Day angażują się setki organizacji z całego świata, a samo wydarzenie zyskało rangę Międzynarodowego Dnia Epilepsji.

Celebracja Purple Day ma na celu:

• Wsparcie pacjentów mieszkających w różnych zakątkach świata i zapewnienie ich o tym, że nie są sami
• Szerzenie świadomości na temat epilepsji w społeczeństwie
• Dementowanie pogłosek i mitów narosłych wokół tematyki związanej z padaczką
• Propagowanie właściwej postawy społecznej w kontekście udzielania pierwszej pomocy i wsparcia osobom chorym

Już od wielu lat Nutricia Ketogenics także przyłącza się obchodów Purple Day!

Każdego dnia troszczymy się o to, by dostarczać nowoczesne i funkcjonalne rozwiązania żywieniowe pacjentom z padaczką lekooporną, a także edukować i wspierać ich w długim i skomplikowanym procesie terapii. W tym szczególnym dniu, przygotowaliśmy dla Państwa zestaw przydatnych informacji na temat udzielania pierwszej pomocy osobom cierpiącym na padaczkę, w momencie nastąpienia ataku epileptycznego.